“烟雾病”又名Moyamoya病,脑底异常血管网,是一组以Willis环双侧主要分支血管慢性进行性狭窄或闭塞,继发出现侧支异常的小血管网为特点的脑血管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影,似吸烟时的烟雾,故名“烟雾病”。临床较为罕见。
临床表现
儿童及成人烟雾病患者临床表现各有特点。儿童患者以缺血症状为主要临床表现,包括短暂性缺血发作、可逆性神经功能障碍及脑梗。成人患者的缺血症状和体征与儿童患者类似,但成人患者常以出血症状为主。
诊断
脑血管造影是诊断此病的主要手段。磁共振成像/磁共振血管成像(MRI/MRA)可以对大部分烟雾病患者做出明确的诊断。
治疗
手术治疗的目的是逆转脑缺血和梗塞从而保护大脑,可分为:直接搭桥、间接搭桥及两者结合三种方式。
目前,大众对于烟雾病的认知十分欠缺,导致大部分烟雾病患者得不到及时诊治。而此病一旦错过治疗时机,部分儿童就会出现智力障碍,或者成年后反复出现脑血管病变,因此及时诊治十分关键。 (神经外科.烧伤科 严凤 黎海涛)
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